Risk factors for mortality in children with congenital heart disease delivered at a brazilian tertiary center

Abstract Objective: This study aims to investigate the incidence of postnatal diagnosis of congenital heart disease (CHD) and the predictive factors for hospital mortality. Methods: This retrospective cohort study was conducted at a Brazilian tertiary center, and data were collected from medical records with inclusion criteria defined as any newborn with CHD diagnosed in the postnatal period delivered between 2015 and 2017. Univariate and multivariate analyses were performed to determine the potential risk factors for mortality. Results: During the 3-year period, 119 (5.3%) children of the 2215 children delivered at our institution were diagnosed with CHD. We considered birth weight (P=0.005), 1st min Apgar score (P=0.001), and CHD complexity (P=0.013) as independent risk factors for in-hospital mortality. The most common CHD was ventricular septal defect. Indeed, 60.5% cases were considered as "complex" or "significant" CHDs. Heart surgeries were performed on 38.9% children, 15 of whom had "complex" or "significant" CHD. A mortality rate of 42% was observed in this cohort, with 28% occurring within the initial 24 h after delivery and 38% occurring in patients admitted for heart surgery. Conclusion: The postnatal incidence of CHD at our service was 5.3%. Low 1st min Apgar score, low birth weight, and CHD complexity were the independent factors that affected the hospital outcome.

Estudo experimental do implante transcateter de prótese valvada autoexpansível na via de saída do ventrículo direito em porcos / Transcatheter implantation of self-expandable valved prosthesis in outlet right ventricle an experimental study in pigs

INTRODUÇÃO: Nos pacientes portadores de cardiopatias congênitas que foram submetidos à valvotomia pulmonar ou cirurgias de ampliação com o uso do anel da válvula pulmonar, a insuficiência ou estenose pulmonar residual pode acarretar falência cardíaca direita com deterioração clínica. Essas crianças necessitam de múltiplas intervenções ao longo de suas vidas, que impõem uma elevada taxa de morbidade e mortalidade. OBJETIVO: Desenvolvimento de uma técnica menos invasiva para implante de uma prótese valvada através do ventrículo direito. MÉTODOS: A prótese valvada consiste em um anel metálico construído com nitinol autoexpansível, revestida de poliéster, onde três cúspides de pericárdio bovino foram montadas. Doze porcos foram utilizados para a realização dos implantes. Foi realizado controle ecocardiográfico imediatamente após o implante e com uma, quatro, oito e 12 semanas. RESULTADOS: Um animal apresentou refluxo de grau moderado a importante e outros três refluxo de grau leve. Os gradientes transvalvares medidos antes do implante variavam entre 3 a 6 mmHg, sendo que, logo após o implante, houve aumento dos gradientes que variaram de 7 a 45 mmHg. Houve queda desses gradientes, sendo que em apenas quatro dos 12 animais os gradientes estavam acima de 20 mmHg. Em seis animais, ocorreu a formação de trombo na prótese, sendo esta a complicação mais frequente. CONCLUSÃO: Esses achados evidenciam a necessidade da realização de estudos com a utilização de anticoagulantes e ou antiagregantes plaquetários na tentativa de diminuir esse evento. O estudo pretende apresentar subsídios para o início do emprego de próteses valvares que poderiam ser implantadas através de técnicas menos invasivas.

INTRODUCTION: Patients with congenital heart disease who underwent pulmonary valvotomy or surgery to open the pulmonary valve ring are prone to develop residual pulmonary insufficiency or stenosis that may lead to right heart failure with clinical deterioration. These children require multiple interventions throughout their lives, which impose a high rate of morbidity and mortality. OBJECTIVE: To develop a less invasive technique for implantation of a valved prosthesis through the right ventricle. METHODS: The valved prosthesis consists of an auto expanding metal stent built with nitinol, surrounded with polyester, where the three leaflets of bovine pericardium were mounted. Twelve pigs were used to perform the implants. Echocardiographic control was performed immediately after implantation and one, four, eight and 12 weeks. RESULTS: One animal showed reflux of moderate to severe and three mild reflux. Transvalvular gradients measured before implantation ranged from 3 to 6 mmHg and that soon after the implant was increased, ranging from 7 to 45 mmHg. There was a decrease in these gradients during follow up and in only four of the twelve animals the gradients were above 20 mmHg. Thrombus formation occurred in the prosthesis of six animals, and this was the most frequent complication. CONCLUSION: These findings highlight the need for studies with the use of anticoagulants and antiplatelet, an attempt to reduce this event. The study aims to contribute for the start of the use of prosthetic heart valves that could be implanted through minimally invasive techniques without the use of cardiopulmonary bypass.

Implante transapical de valva aórtica: resultados de uma nova prótese brasileira / Transapical aortic valve implantation: results of a brazilian prosthesis

OBJETIVO: A troca valvar aórtica é procedimento rotineiro com risco aceitável. Em alguns casos, a mortalidade é elevada, levando à contraindicação do procedimento, apesar dos sintomas. O implante minimamente invasivo transcateter de valva aórtica parece ser uma alternativa, reduzindo a morbi-mortalidade. O objetivo deste estudo foi o desenvolvimento e implante de nova prótese para implante transcateter. MÉTODOS: Após desenvolvimento em animais, uma prótese transcateter, balão-expansível foi utilizada em 14 casos de alto risco. O EuroSCORE médio foi de 43,7 por cento. Quatro pacientes apresentavam disfunção de biopróteses e o restante, estenose aórtica calcificada. Todos os pacientes eram sintomáticos. Os procedimentos foram realizados em ambiente cirúrgico híbrido, sob controle ecocardiográfico e fluoroscópico. Com o uso de minitoracotomia esquerda, as próteses foram implantadas através do ápice ventricular, sob estimulação ventricular de alta frequência ou choque hemorrágico controlado, após valvoplastia aórtica. Foram realizados controles clínicos e ecocardiográficos seriados. RESULTADOS: A correta liberação da prótese foi possível em 13 casos. Uma conversão ocorreu. Não houve mortalidade operatória. O gradiente de pico médio pós-implante foi de 25 mmHg. A fração de ejeção apresentou aumento significativo após o 7º pós-operatório. Insuficiência aórtica residual não significativa esteve presente em 71 por cento dos casos, nenhuma significativa. Não ocorreu complicação vascular periférica. Não houve necessidade de marcapasso definitivo. Um caso de acidente vascular cerebral ocorreu. A mortalidade geral foi de 42 por cento. CONCLUSÃO: O implante transapical de valva aórtica transcateter é um procedimento possível com esta nova prótese. O comportamento hemodinâmico foi satisfatório. São necessários estudos de longo prazo e com maior poder amostral, no intuito de determinar a real eficácia e indicação do procedimento alternativo.

OBJECTIVE: The aortic valve replacement is a routine procedure with acceptable risk, but in some cases, such a risk can justify contraindication. The minimally invasive transcatheter aortic valve implantation has been viable, with lower morbidity and mortality. The aim of this study was to develop a national catheter-mounted aortic bioprosthesis for the aortic position implant. METHODS: After animal studies, 14 patients with high EuroSCORE underwent transcatheter aortic valve implantation. Median Logistic EuroSCORE was 43.7 percent. Four patients presented with dysfunctional bioprosthesis, remaining ones presented calcified aortic stenosis. All patients presented symptoms. Procedures were performed in a hybrid OR under fluoroscopic and echocardiography guidance. Using a left minithoracotomy the prosthesis was implanted through the ventricular apex under ventricular pacing or hemorrhagic shock, after aortic valvoplasty. Echocardiograph and angiograph controls were performed, and the patients were referred to ICU. RESULTS: Implant was feasible in 13 cases. There were no intra-operative deaths. Median peak transvalvular aortic gradient reduced to 25.0 mmHg, and left ventricular function improved in the first seven post-operative days. Paravalvular aortic regurgitation was mild and present in 71 percent. No definitive pacemaker was needed. There was no peripheral vascular complication. Overall mortality was 42 percent. CONCLUSION: The transapical implantation of cathetermounted bioprosthesis was a feasible procedure. Long term follow-up is mandatory in order to access efficacy and indications.

Initial experience with the Buttonhole technique in a Brazilian hemodialysis center / Experiência inicial com a técnica de Buttonhole em um centro de hemodiálise Brasileiro

INTRODUÇÃO: A técnica de punção de fístulas arteriovenosas para hemodiálise mais comumente utilizada é a de alternância de sítios de punção. Uma técnica opcional (buttonhole) vem-se popularizando, pois os sítios de punção são constantes, oferecendo vantagens para pacientes com características especiais. OBJETIVO: Avaliar experiência inicial do serviço com a técnica de buttonhole e determinar sua utilidade. PACIENTES E MÉTODOS: 21 pacientes com fístulas curtas, tortuosas, de difícil punção ou dolorosas foram puncionados pela primeira vez utilizando-se agulhas apropriadas para a técnica buttonhole. RESULTADOS: Não foram observados sangramentos intra- ou pós-hemodiálise, assim como não houve hematomas. Observou-se dor de intensidade leve e mesmo ausência de dor em alguns pacientes (15 por cento). Houve perda de duas fístulas arteriovenosas (9,5 por cento) e 47,6 por cento dos pacientes apresentaram coágulos em algum momento, situações essas relacionadas com a troca de puncionador. Um paciente apresentou abscesso paravertebral, admitindo-se a disseminação via fístula arteriovenosa. DISCUSSÃO E CONCLUSÃO: As vantagens de menor dor, menor erro de punção e hematoma são contrabalançadas por aumento do risco de infecção e perda do acesso quando ocorre quebra da técnica ou mais de um puncionador está envolvido. É técnica útil para pacientes selecionados.

INTRODUCTION: The most commonly used technique of arteriovenous fistula cannulation for hemodialysis is the rope-ladder technique with alternation of the cannulation site. An alternative technique, the buttonhole (BH) technique, has become popular because its constant cannulation sites are advantageous for patients with special characteristics. OBJECTIVE: To assess the initial experience of our service with the BH technique and determine its usefulness. PATIENTS AND METHODS: Twenty-one patients with short, tortuous, painful fistulae of difficult cannulation were submitted to the BH technique for the first time using appropriate needles. RESULTS: Neither bleeding nor hematoma were observed during or after hemodialysis. Some patients (15 percent) reported little or no pain. Two (9.5 percent) arteriovenous fistulae were lost, and 47.6 percent of the patients developed fistula clotting at some point in the study, both situations related to change in cannulators. One patient had a paravertebral abscess, possibly originating from the arteriovenous fistula. DISCUSSION AND CONCLUSION: The advantages of reducing pain, miscannulation, and hematoma incidence were counterbalanced by an increased risk of infection and loss of vascular access, due to noncompliance with the technique or involvement of more than one cannulator. The BH technique is useful for selected patients.

Implante transapical de endoprótese valvada balão-expansível em posição aórtica sem circulação extracorpórea / Off-pump transapical balloon-expandable aortic valve endoprosthesis implantation

OBJETIVO: A troca valvar aórtica é procedimento rotineiro, envolve substituição da valva nativa/prótese. Na maioria destes pacientes o risco é aceitável, porém, em alguns casos, o risco predito pode justificar contra-indicação. O implante de valva aórtica minimamente invasivo transcateter e sem circulação extracorpórea (CEC) tem se mostrado viável, com menor morbi-mortalidade. O objetivo deste trabalho foi desenvolver bioprótese aórtica, montada em cateter, para implante sem CEC. MÉTODOS: Após desenvolvimento em animais, três pacientes com EuroSCORE elevado foram submetidos ao implante. Caso 1: portador de bioprótese com disfunção; Caso 2: estenose aórtica grave; Caso 3: disfunção de bioprótese aórtica. Após minitoracotomia e sob controle ecocardiográfico e fluoroscópico, cateter-balão foi posicionado sobre posição aórtica e insuflado. Após, segundo cateter-balão, com endoprótese valvada, foi posicionado e liberado sob alta frequência ventricular. Controles angiográficos e ecocardiográficos foram realizados e pacientes encaminhados para UTI. RESULTADOS: No primeiro caso foi possível implante sem CEC com resultados adequados. Evoluiu com melhora da função ventricular. Cursou com broncopneumonia, fístula traqueo-esofágica e óbito por mediastinite. Necropsia confirmou bom posicionamento valvar e preservação dos folhetos. O segundo caso apresentou migração do dispositivo após insuflação do balão, necessidade de esternotomia mediana de urgência, CEC e troca valvar convencional. O paciente evoluiu bem, recebendo alta da UTI 14 dias após procedimento e sem complicações. Cursou com infecção respiratória, choque séptico e óbito no 60º pós-operatório. O terceiro caso foi submetido a implante com sucesso. CONCLUSÃO: O implante de bioprótese transapical montada em cateter sem CEC mostrou ser procedimento factível. Detalhes técnicos e a curva de aprendizado demandam discussão.

OBJECTIVE: The aortic valve replacement is a routine procedure, and involves replacement of the native valve/prosthesis. In most of the patients who undergo such procedure the risk is acceptable, but in some cases, such risk can justify contraindication. The minimally invasive transcatheter aortic valve implantation without cardiopulmonary bypass (CPB) has been shown to be viable, with lower morbidity and mortality. The aim of this study was to develop a catheter-mounted aortic bioprosthesis for implantation without CPB. METHODS: After developing in animals, three patients with high EuroSCORE underwent implantation. Case 1: patients with bioprosthesis dysfunction; Case 2: severe aortic stenosis; Case 3: dysfunction of aortic bioprosthesis. After minithoracotomy and under echocardiographic and fluoroscopic control, a balloon catheter was placed on aortic position and inflated. After, a second balloon with valved endoprosthesis was positioned and released under high ventricular rate. Echocardiographic and angiographic controls were performed and the patients were referred to ICU. RESULTS: In the first case, implantation without CPB was possible with appropriate results. The patient evolved with improvement of ventricular function. After, this patient developed bronchopneumonia, tracheoesophageal fistula and died due to mediastinitis. Autopsy confirmed proper valve positioning and leaflets preservation. The second case showed the device migration after inflation of the balloon, with the need for urgent median sternotomy, CPB and conventional valve replacement. This patient evolved well and was discharged from the ICU on the 14th postoperative day without complications. This patient developed respiratory infection, septic shock and died on the 60th postoperative day. The patient from the third case underwent successful implantation. CONCLUSION: The off-pump transapical implantation of catheter-mounted bioprosthesis was shown to be a feasible ...

Drenagem pericárdica videotoracoscópica no tratamento dos derrames pericárdicos / Video-thoracoscopic pericardial drainage in the treatment of pericardial effusions

OBJETIVOS: Analisar a eficácia e a segurança da drenagem pericárdica videotoracoscópica no tratamento e diagnóstico etiológico dos derrames pericárdicos por meio da revisão de 26 casos. MÉTODOS: De abril de 2005 a dezembro de 2007, 26 pacientes com derrame pericárdico foram submetidos ao procedimento. A média etária foi de 48,2 anos. O sintoma mais comum foi dispnéia, seguida por dor torácica. O procedimento foi realizado em decúbito lateral, sob anestesia geral e intubação seletiva, com o auxílio de três trocateres. RESULTADOS: A realização do procedimento foi possível em 25 casos. Ocorreu uma conversão. Em 61,53 por cento dos casos, o procedimento foi capaz de alterar o diagnóstico inicial. Culturas e microbiologia foram negativas em todos os casos. Achados compatíveis com neoplasia estavam presentes em nove casos, tuberculose em dois, aspergilose em um, pós-cirúrgico em três, lúpico em dois, urêmico em um e oito idiopáticos. Em quatro casos, procedimentos pleuropulmonares concomitantes foram realizados. Não ocorreram óbitos relacionados ao procedimento. Ocorreu uma recidiva. CONCLUSÃO: O procedimento demonstrou ser seguro, reprodutível e eficaz, capaz de fornecer diagnóstico etiológico e mudar o curso terapêutico de alguns pacientes. O procedimento pode se tornar o padrão-ouro em doentes selecionados.

OBJECTIVES: To assess efficacy and safety of videothoracoscopic pericardial drainage in the treatment and diagnostic of pericardial effusion through 26 cases review. METHODS: From April 2005 to December 2007, 26 patients with pericardial effusion underwent a video-thoracoscopic pericardial window. Median age was 48.2 years old. Dyspnea was the most frequent symptom followed by thoracic pain. The procedure was performed in lateral decubitus, under general anesthesia and selective intubation with the aid of three trocars. RESULTS: Procedure accomplish was feasible in 25 cases. One conversion occurred. In 61.53 percent of the cases the procedure was able to modify the initial diagnosis. Microbiology and tissue culture were negative in all cases. Neoplasia was present in nine cases, tuberculosis in two, aspergillosis in one, postoperative heart surgeries in three; lupus in two, uremia in one and idiopathy in eight. Associated pleuropulmonary procedures were performed in four cases. No deaths related to the procedure occurred. One late recurrence was recorded. CONCLUSION: The procedure is feasible, safe, reproducible and allowed an etiologic diagnostic. Specific treatment could be initiated in some cases. The intervention could possibly be the new gold standard treatment of pericardial effusion in selected patients.

Nefropatia em pacientes diabéticos x nefropatia em pacientes não diabéticos. Análise de 221 pacientes tratados no Hospital das Clíniacs da Faculdade de Medicina de Marília / Nephropthy in diabetic patients x nephropathy in nom-diabetic patients. Analysis on 221 patients treated in Maília Medical School Hospital

Objetívo: Verificar o perfil dos pacientes diabéticos com insuficiência renal crônica (IRC) e analisar os fatores de morbídade e mortalidade relacionados a esta afecção em relação aos pacientes não diabéticos. Metodologia: No presente trabalho foram pesqui- sados 46 pacientes com diagnóstico de DM e IRC e uma amostragem de 175 pacientes com IRC sem DM no período de 01 de janeiro de 1996 a 31 de dezembro de 1997. Resultados: A faixa etária dos pacientes diabéticos era mais elevada em relação ao grupo sem DM (p<0,01) e cerca de 63por cento dos pacientes com DM era do sexo feminino (p<0,0001). Foi notada uma relação estatisticamente significativa entre HAS e DM (P<0,05), bem como uma associação deste grupo com insuficiência cardíaca congestiva (p<0,01). A história familiar HAS e DM no grupo diabético também foi significativa em relação aos pacientes não diabéticos (p0,05) e a sobrevida renal foi semelhante em ambos os grupos. No entanto, 45,5por cento dos pacientes diabéticos e 46,5por cento dos pacientes não diabéticos estavam em programa dialítico um ano após feito o diagnóstico de IRC e cerca de 54,5por cento e 60,6por cento, respectivamente, antes de dois anos. Conclusões: O grupo de pacien- tes com DM possui uma faixa etária de acometimento renal mais tardia. Sendo que a alta prevalência de HAS e ICC encontradas neste estudo, associada a baixo tempo de sobre- vida renal, demonstra a necessidade do controle rigoroso e precoce da glicemía sangüínea e níveis pressóricos.

Relato de caso: Síndrome de Goodpasture / Case erport: Goodapsture's syndrome

Relato de um caso de paciente jovem, do sexo masculino, com queixas de hemoptise, dispnéia e perda rápida da função renal. O paciente apresentou curso fulminante com hemorragia pulmonar severa e glomerulonefrite difusa proliferativa extracapilar, rapidamente progressiva com depósitos lineares de IgG em alças capilares glomerulares. A pesquisa positiva de autoanticorpos anti-rnembrana basal na biópsia renal confirmou o diagnóstico de Doença por anticorpo anti-membrana basal e síndrome de Goodpasture.